La ELA puede tener un componente autoinmune
El estudio estadounidense abre la vía a nuevas herramientas terapéuticas que se usan en otras patologías
Personas afectadas por ELA en una carrera solidaria.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) parecer tener un componente de tipo autoinmune, en la que un tipo de células inmunitarias inflamatorias atacan por error a ciertas proteínas que forman pare del sistema nervioso de las personas que sufren esa enfermedad.
Las causas de la ELA, para la que no hay tratamiento efectivo, se desconocen, aunque se sabe que combina factores genéticos, ambientales y la edad. Solo un 10 % de los casos son genéticos y el resto esporádicos.
Un estudio que publica Nature, encabezado por el Instituto de Inmunología de La Jolla (EE.UU) apunta a que la causa de la ELA podría tener un componente ser autoinmune.Los investigadores descubrieron que las células inmunitarias inflamatorias, llamadas células T CD4+, atacan por error ciertas proteínas que forman parte del sistema nervioso en las personas con ELA.
Este es el primer estudio que «demuestra claramente que en las personas con ELA se produce una reacción autoinmune que ataca a proteínas específicas asociadas a la enfermedad», indicó Alessandro Sette, uno de los firmantes del artículo.
Las personas con ELA producen grandes cantidades de células T CD4+ que atacan a la proteína C9orf72, la cual se expresa en las neuronas. La ELA tiene un componente autoinmune y este estudio da pistas sobre por qué la enfermedad progresa tan rápidamente, además de ofrecer una posible vía para su tratamiento, en palabras del investigador de la Universidad de Columbia (EE.UU) y firmante del texto, David Sulzer.
La enfermedad suele progresar rápido, aproximadamente la mitad de los pacientes fallecen entre 14 y 18 meses después del diagnóstico, pero alrededor del 10 % viven una década o más. Incluso es bien conocido el caso del físico Stephen Hawking, que vivió 55 años. Los investigadores han relacionado ciertos factores genéticos y ambientales con diferentes subtipos de ELA, pero no hay una explicación amplia que justifique los diferentes tiempos de supervivencia en la mayoría de los pacientes.
Ahora, el nuevo estudio sugiere que el sistema inmunitario desempeña un papel importante en la supervivencia. Al examinar las respuestas de las células T en pacientes con ELA, se encontraron dos grupos distintos. En uno de ellos las células T CD4+ inflamatorias liberaban rápidamente mediadores inflamatorios cuando reconocían las proteínas C9orf72. El segundo grupo también tenía células T CD4+ inflamatorias dañinas, pero tenían también un mayor número de otro tipo de células T.