Dos leoneses murieron en tres años a la espera de una medicación específica

Dos leoneses han fallecido en los últimos tres años aquejados de una enfermedad rara llamada hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). Los pacientes murieron por las complicaciones de su enfermedad a la espera de una medicación específica que tiene que autorizar la Consejería de Sanidad. Así lo denuncia el presidente de HPN en España, Jordi Cruz, asociación de la que forman parte 140 pacientes de los aproximadamente 350 que padecen esta enfermedad en el país. La patología afecta a siete personas en Castilla y León. Cruz recuerda la situación «dramática» que vivieron las familias de los afectados leoneses, «y decidieron no denunciar pese a lo mal que lo pasaron». Asegura que las familias de los pacientes fallecidos ya no pertenecen a la asociación «lo pasaron tan mal que quisieron borrar toda huella de esta enfermedad de sus vidas».

El presidente de la asociación asegura que en los últimos tres años se han diagnosticado en León cuatro casos de esta enfermedad, una de ellas en el área sanitario del Bierzo. El enfermo sí está recibiendo el tratamiento adecuado para mejorar los síntomas de esta patología «ultrarara», como la califica Cruz.

«Además, conozco que con la enfermedad de Síndrome Hemolítico Urenítico Atípico (AHUS) que es semejante a la nuestra y que también reciben el mismo tratamiento, murió otro paciente en el Hospital de León».

Cruz lamenta que los trámites para conseguir la autorización de la medicación de Eculizumab, el tratamiento que necesitan estos pacientes, se prolonguen tanto en comunidades como Castilla y León, «en Cataluña, por ejemplo, es inmediato, no esperan».

La Consejería de Sanidad de Castilla y León aprobó el pasado miércoles en Consejo de Gobierno una partida de más de un millón de euros para la compra de un fármaco destinado a tratar a tres pacientes en Burgos. Cada tratamiento cuesta 350.000 euros. El presidente de la asociación de enfermos reconoce que «es una medicación cara», por lo que asegura «alegrarse muchísimo» con la noticia «porque por fin intenta buscar una solución a un problema muy grave como es el de salvar vidas en esta enfermedad que es mortal si no se trata». Pese a todo, se queja de que «no deja de ser paradójico que esta situación de abandono se produce también en todo tipo de enfermedades ultrararas».

Recuerda que el año pasado «en el Hospital de León se produjeron situaciones tremendamente desafortunadas y relacionadas con los recortes y la falta de atención adecuada a enfermos con enfermedades ultrararas. Tengo conocimiento del fallecimiento de otro joven afectado de Síndrome Hemolítico Urénico Atípico (AHUS), muerte que se podía haber evitado si se hubiera acometido el tratamiento adecuado».

El medicamento aprobado ahora por la Consejería de Sanidad, Eculizumab, trata los síntomas de una patología que puede producir cefaleas, escalofríos, fiebre, malestar general y dolor lumbar, abdominal y de las extremidades inferiores y la muerte del paciente si no se trata adecuadamente. Es el médico el que tiene que pedir la medicación para el paciente, «pero como vale mucho dinero lo tiene que aprobar la Gerencia, algo que considero absurdo porque todos pagamos nuestra seguridad social. En el caso de los pacientes de León se solicitó ese medicamento, pero fallecieron antes de que se aprobase».

Muchos pacientes son dependientes de transfusiones sanguíneas, en ocasiones durante décadas. El diagnóstico puede hacerse con una simple determinación de citometría de flujo (una prueba disponible en España en grandes hospitales), pero a veces se retrasa.