El equipo que investigó la enfermedad en Inglaterra dirige su atención hacia la rareza de los fallecimiento de madre e hijo
El caso de dos muertos leoneses de una familia por vacas locas mueve el interés científico
Los expertos sugieren que la tranmisión puede ser distinta a la del Reino Unido de surgir nuevos casos
león
La excepcionalidad de los dos casos de una misma familia fallecidos en León como consecuencia de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ha provocado el interés científico de varios grupos de investigación, entre ellos el liderado por John Collinge, el científico que identificó en 1995 el prión de la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) como el causante de la variante de la enfermedad humana y, en consecuencia, quien detectó por primera vez que el prión había saltado la barrera de las especies.
Desde que en agosto del año pasado se confirmara el fallecimiento de una mujer leonesa de 64 años de edad como consecuencia de esta patología sólo seis meses después de que su hijo muriera por el mismo mal varios grupos de trabajo se han interesado por las singularidades de este precedente mundial -"hasta ahora es el único caso en el que dos miembros de una misma familia han perecido por este mal neurológico de desenlace fatal-", desde grupos españoles ligados al estudio del citado prión a otros europeos con abundante experiencia en el comportamiento de la incierta epidemia humana de Creutzfeldt-Jakob, caso del que lidera el responsable del Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas del Instituto de Neurología Queen Square, de Londres, quien puso de manifiesto su decidido interés durante el desarrollo de un congreso internacional de neuropatología celebrado en Madrid el pasado mes de octubre.
Lo que tiene que venir
Este equipo es el que ha realizado el seguimiento epidemiológico de todos los casos de la variante humana del mal de las vacas locas en Gran Bretaña y el que asesora al gobierno británico en este asunto, además de realizar investigaciones de enorme trascendencia como es la comparación de esta epidemia priónica con la patología del kuru , una de las encefalopatías espongiformes transmisibles descubierta en los años 50 en la tribu Fore (Papúa Nueva Guinea). Ese trabajo sugiere que los periodos de incubación de la enfermedad pueden ser más largos de lo que se creía. De confirmarse este extremo, el alcance de la epidemia sería impredecible y siguiendo los modelos matemáticos de Collinge podría ir desde cientos de casos a decenas de miles.
Lo cierto es que la especial concentración de casos en León -"se habla de un caso por millón de habitantes-" resulta desconcertante para los científicos. «Pueden ocurrir dos cosas: madre e hijo han consumido lo mismo y ello podría contribuir a identificar el producto que provocó la enfermedad o esta coincidencia en una misma familia podría indicar algún factor genético compartido por ambos fallecidos», explicó el neuropatólogo Alberto Rábano, jefe de la Unidad de Neuropatología y presidente del Instituto de Investigación de la Fundación Hospital Alcorcón, que es el centro de referencia para el diagnóstico definitivo postmorten de las enfermedades por priones en la Comunidad de Madrid y otras siete autonomías, entre ellas Castilla y León.
El misterio, en los genes
«El problema es que son dos casos de una misma familia y dos casos dan poca información», aclaró Rábano. «Sin embargo, ese es el misterio de esa familia», matizó para después preguntarse «por qué habiendo 170 casos en el Reino Unido no hay dos miembros de un mismo núcleo». Esta excepcionalidad, en su opinión, «está dirigiendo la atención epidemiológica hacia España». De ahí que los grupos de investigación más importantes del mundo estén interesados en observar el goteo de casos que se está registrando en España durante los últimos años -"sólo en León han muerto tres personas en menos de un año-" y que hacen impredecible la evolución de la epidemia. «Si algo está pasando en el perfil epidemiológico de la enfermedad es en España», afirmó.
Rábano sugirió que si en España se produce una nueva oleada de casos «no sería de extrañar que la causa de la transmisión fuera distinta a la del Reino Unido». «Siempre se ha atribuido más que al consumo de carne al consumo de productos industriales derivados de las vacas, lo que incluye carne obtenida mecánicamente más que carne bruta», recordó el neuropatólogo. En sus manos está otro reto que, de confirmarse, tendría trascendencia mundial, como es la posible muerte del patólogo Antonio Ruiz Villaespesa como consecuencia de la variante humana del mal de las vacas locas por exposición profesional.