Cada año se registran 1,4 casos de encefalopatías por millón de habitantes

La tasa de incidencia de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob se sitúa entre 1 y 2 casos por año y millón de habitantes desde hace una década. En León la media es de 1,47 casos por millón de habitantes y año y la comunidad de Cantabria es la que tiene la tasa más alta con una media de 2,98 casos por cada millón de habitantes. Es una enfermedad de declaración obligatoria, en cualquiera de sus variantes, y existen registros fiables desde el año 1994 si bien la variante clásica es conocida desde principios del siglo XX. El neurólogo leonés Luis Hernández subraya que es muy importante no confundir la variante clásica con la nueva puesto que la primera afecta, como muchas otras demencias a personas mayores, mientras que la segunda se da en jóvenes. «Es dramático en una persona mayor, pero en una persona joven es todavía más dramático». El neurólogo recalca que se trata de una enfermedad «enormemente infrecuente». La forma clásica tiene tres subformas: esporádica, que es la más corriente; genética, muy infrecuente y adquirida o yatrogénica. Este último caso se relacionó hace algunos años con el uso, antes de los 80, de duramadre de cadáveres en personas con traumatismos.